蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。

蚕豆病的症状的症状有哪些？患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

与溶血性贫血同时发生时，会出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1-2日内死亡。

患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉，磺胺类，呋喃类，维生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜类等药物及中药珍珠末，腊梅花，川连等。

1、下列药物和食物较易引起溶血,应禁用：

抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎；

磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺；

解热镇痛药：乙酰苯胺；

砜类：噻砜；

其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟脑），美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆；

中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等；

2、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：

抗疟药：氯喹，奎宁，乙胺嘧啶；

磺胺类：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，长效磺胺，磺胺二甲基异恶唑；

解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓），阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林；

其他：氯霉素，链霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，丙磺舒，普鲁卡因胺，安坦，亚硫酸钠甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，扑尔敏，奎尼丁，维生素k（甲萘醌）。

什么是蚕豆病的成因？性染色体隐性遗传是蚕豆病的成因。所谓的隐性遗传，意思是当女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，而男性只要X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。

蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话，一般没有禁止。

虽然妈妈们现在都是有按医生建议进行产检，但是部分先天性疾病还是不可完全被检测到且避免。比如隐形遗传病，蚕豆病。蚕豆病是因体内的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏，食用蚕豆后会发生急性溶血性贫血，从而得名。蚕豆病主要分布于东南亚、非洲、中东和地中海沿岸，全世界约有4亿人口受累，占世界人口的4.9%!关于蚕豆病，有些常识与应对方法，妈妈们需要了解。

一、蚕豆病“传男不传女”?不可尽信!

很多人都说：“蚕豆病传男不传女”，其实也不是这么绝对的。蚕豆病属于不完全显性伴性遗传病，病例基因在X染色体上。也就是说，女宝宝的一对X染色体都带有疾病基因，才会发病，而男宝宝本身只有一个X染色体，只要这个X染色体异常，就会发病。

所以说，蚕豆病并不是只会遗传给男宝宝，只是男孩得蚕豆病的几率比女孩高许多!有相关数据表明，蚕豆病多见于3岁以下的孩子，其占比为70%左右，而其中男宝宝占90%左右。

二、得病≠发病，早知道早预防

蚕豆病一旦病发，会出现脸色发白、发热、畏寒、乏力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尿色加深呈酱油色、全身发黄等症状，这代表发生急性溶血。蚕豆病看起来凶险，但是得病不等于发病，只要没有诱因致使发病，蚕豆病患者跟普通人是一样的。所以提前通过筛查知道是否患有该病，早知道早预防尤为重要。

由于蚕豆病多发于我国南方，广东、四川、广西、湖南、江西等地，是蚕豆病高发地区，所以大多南方的正规医院，在宝宝出生后的足底血筛查中都有该项检查。如果有蚕豆病的家族史，建议宝宝出生后必须检查是否患有该病。依旧不放心的家长，还可以在宝宝第一次吃蚕豆时，留心观察宝宝是否有出现不良症状。

三、牢记诱因，谨慎预防避免发病

虽然该病无法治愈，但是完全是可以预防避免病发的。家长也无需过于焦虑，要牢记发病的诱因，谨慎预防!

1、禁食蚕豆及其相关食物

从名字可以知道，蚕豆是发病的第一大诱因，预防发病的第一个准则就是切勿食用蚕豆，蚕豆制品(粉丝、豆瓣酱等)也通通要避免。避免在蚕豆开花、结果季节去蚕豆地。

2、全家禁用樟脑丸

在我们日常接触到的用品当中，樟脑丸也是蚕豆病患者的一大禁忌。樟脑丸中含有的萘也是会引发蚕豆病患者发生急性溶血，所以无论是大人还是小孩的衣柜中，都禁用此类东西，一单衣服接触到，需经阳光暴晒还才可以给宝宝穿。

3、不随意用药，看病主动交代病史

蚕豆病患者禁用和慎用的中西药有很多，包括不少日常药物，如金银花、无比滴、紫药水(龙胆紫)、保婴丹、七厘散、开口茶、牛黄解毒丸、白花油，万金油，红花油等。

妈妈如果记不住，就记住一个原则，但凡任何药物，无论是外用还是内服，都是需要在医生指导下方可使用，看病时第一时间要主动跟医生交代蚕豆病情况。

4、交代病史，疫苗仍旧按时接种

由于蚕豆病很多药物不能用，不少妈妈对于能否接种疫苗也存在疑虑。蚕豆病在发病原理上与机体的免疫系统没有直接的关联性，因此理论上这样的孩子是可以正常进行疫苗接种的。只是接种疫苗时，同样要主动交代病史。

5、定期检查检测病情

定期去医院检查，及时了解宝宝的身体状况，预防病发。定期检测血常规和尿潜血，0-3岁半年一次，4岁以上一年一次。

蚕豆病虽然暂时无法治愈，病死率也仅为0.7%，家长也无需过于焦虑。最重要的就是预防发病、及时治疗。只要在日常生活中，让孩子远离会引起发病的东西，一辈子不接触，就一辈子不会发生溶血而有危险。

蚕豆病重在预防，蚕豆病检查有利于减少新生儿溶血症的发生。除此之外，家中孩子有蚕豆的家长还应该注意以下几点。

1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。

2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

3、禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。